Transposición de Grandes Arterias (tipo L)

1. Aurícula derecha al ventrículo anatómicamente izquierdo a la arteria pulmonar.
2. Aurícula izquierda al ventrículo anatómicamente derecho a la aorta.
3. Aorta a la izquierda de la arteria pulmonar.
Description

En este defecto, el corazón tiene sus cuatro cámaras. Las cuatro válvulas cardiacas son normales.

Esta malformación consiste en que las dos cámaras que bombean la sangre (ventrículo derecho e izquierdo) se formaron en el lado contrario por lo que su posición dentro del corazón está invertida. La cámara (aurícula derecha) que recibe la sangre usada del cuerpo (sangre azul con poca cantidad de oxígeno) se une con el ventrículo “izquierdo”, situado en posición derecha, y este a su vez se une con la arteria principal de los pulmones. La cámara (aurícula izquierda) que recibe la sangre de los pulmones (sangre roja rica en oxigeno) se une con el ventrículo “derecho”, situado en posición izquierda, y este a su vez se une con la arteria principal del cuerpo (arteria aorta). Esta doble inversión entre aurículas y ventrículos y entre ventrículos y arterias principales (grandes arterias) hace que la sangre con poco oxígeno circule normalmente por los pulmones pero a través del ventrículo equivocado y que la sangre rica en oxígeno llegue correctamente a la circulación arterial del cuerpo pero a través del ventrículo equivocado.

Esta condición es poco frecuente y se puede asociar a otros defectos como un hueco en la pared interna que separa los dos ventrículos (comunicación interventricular), obstrucción a la salida de la sangre a la arteria de los pulmones, anormalidad de la válvula del ventrículo derecho (válvula tricuspídea) que hace que la sangre se devuelva (insuficiencia) y bloqueo en el tejido que lleva la señal eléctrica a los ventrículos.

Usualmente esta enfermedad no causa síntomas durante la niñez. Sin embargo, si se asocia con otros defectos, el niño puede necesitar tratamiento con medicinas y cirugía a corazón abierto a una edad temprana. Cuando presentan bloqueos, usualmente hay que ponerles un marcapasos artificial permanente.